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Fallotsche Tetralogie

 

Die fallotsche Tetralogie ist ein komplexer und häufig schon angeborener Herzfehler. Erstmals wurde diese Erkrankung im Jahr 1888 durch den Arzt Étienne-Louis Arthur Fallot beschrieben. Dabei umfasst die fallotsche Tetralogie vier unterschiedliche Einzelerkrankungen, die aufeinandertreffen. Zum einen handelt es sich um eine Einengung der Lungenarterien und zum anderen um einen Herzwanddefekt. Hinzu kommen die Herzmuskelvergrößerung der rechten Herzkammer sowie die Fehlstellung der Aorta.

Die Ursachen für die fallotsche Tetralogie sind nicht bekannt, jedoch wird bei diesem angeborenen Herzfehler angenommen, dass eine genetische Veranlagung ursächlich sein kann. Dabei weisen einige Kinder mit dieser Erkrankung einen fehlerhaften Chromosomensatz auf. So findet sich bei ungefähr 15 Prozent der Patienten ein Fehler im Erbgut.

Die Symptome bei einer fallotschen Tretalogie hängen davon ab, wie stark die Lungenarterien eingeengt sind. So zeigen betroffene Kinder bei einer ausgeprägten Erkrankung bereits nach der Geburt eine deutliche Blaufärbung der Haut und der Schleimhäute, wie Zunge, Lippen und Fingernägel. Oftmals kommt es allerdings erst nach einigen Wochen oder Monaten zu einer sichtbaren Blaufärbung. Da durch die fallotsche Tretalogie die Lungendurchblutung herabgesetzt wird, können betroffene Patienten, insbesondere nach dem Schlaf, einen hypoxämischen Anfall erleiden. Dabei sind die Anzeichen eines Anfalls plötzliche Unruhe, aufgeregtes Luftschnappen, Blaufärbung sowie Krampfanfälle, die bis zur Bewusstlosigkeit führen. Zur Steigerung der Lungendurchblutung nehmen die betroffenen Kinder oftmals eine typische Hockstellung ein. Dagegen pressen Säuglinge die gebeugten Beine gegen den Körper.

Besteht der Verdacht auf eine fallotsche Tretalogie, stellt ein Arzt die Diagnose nach unterschiedlichen Untersuchungen. Erste Hinweise ergeben Gespräche mit den Eltern des betroffenen Kindes sowie die auftretende Blaufärbung. Des Weiteren kommen auch bildgebende Verfahren sowie Laboruntersuchungen zum Einsatz. Ergänzende Informationen über die Beschaffenheit der Herzkranz- und Lungengefäße erhält ein Arzt durch eine Herzkatheter- Untersuchung sowie einer Angiographie.

Wird die Diagnose bestätigt, dann besteht eine geeignete Therapie aus einer möglichst frühen operativen Korrektur des Herzfehlers. Bei Neugeborenen sowie sehr jungen Säuglingen kann eine Aufdehnung der verengten Herzklappe zwischen der Lungenarterie und der rechten Herzkammer zu einer Verbesserung der Sauerstoffsättigung beitragen.

Bei der fallotschen Tetralogie sollte die operative Korrektur innerhalb des ersten Lebensjahres erfolgen. Dabei verschließt der Herzchirurg bei einer Operation die Wanddefekte im Herzen und bringt zudem die falsch abgehende Aorta wieder in die richtige Position. Ebenso wird der Arzt während der Operation die Verengung im Bereich der Lungenarterie beheben.

Der Verlauf dieser Erkrankung hängt vor allem von der Lungendurchblutung ab. Dabei ist die Lebenserwartung nach einer Korrekturoperation insgesamt gut. Bei der Operation liegt die Sterblichkeitsrate bei Kindern unter drei Prozent und bei Erwachsenen bei bis zu neun Prozent. Des Weiteren haben Untersuchungen gezeigt, dass über 90 Prozent der betroffenen Menschen nach 30 Jahren und über 75 Prozent nach 40 Jahren leben.

Mögliche Komplikationen nach einem operativen Eingriff können Herzrhythmusstörungen sein sowie die Entwicklung eines Hochdrucks in den Lungengefäßen sowie die Verschlechterung der Herzfunktion. In einigen Fällen wird dann ein zweiter Eingriff erforderlich.

Nachuntersuchungen sowie regelmäßige Kontrollen müssen bei einer fallotschen Tetralogie ein Leben lang durch einen Kardiologen erfolgen.